富陽姑娘小楊(化名)第一次從醫生口中聽說“肺泡蛋白沉積癥”，這種疾病折磨了她很長時間，她在半年前左右出現干咳、氣急等情況。醫生說，“肺泡蛋白沉積癥”很少見，大多數患者發病隱匿，當出現活動后氣急等表現時，一定要重視。

患上“肺泡蛋白沉積癥”，嚴重的會危及生命

小楊今年28歲，從事的是美容行業。這段時間，她感覺自己無緣無故干咳的次數增多，稍微動一動就容易出現氣急的情況。“本來還想拖一拖，但發現情況越來越嚴重，已經開始影響正常生活了。”于是，小楊來到富陽區第一人民醫院呼吸內科就診。

門診醫師湯軍華為小楊問診與查體，并且根據小楊的病情完善胸部CT檢查。結果令人驚訝，小楊胸部CT顯示雙肺彌漫性間質性改變。隨后，立即安排她收住入院。經科室醫師討論，結合初步支氣管鏡肺泡灌洗結果，考慮是一種少見的疾病——“肺泡蛋白沉積癥”。

呼吸內科主任堵鈞偉說，這種疾病嚴重時可出現呼吸衰竭，會危及患者生命。最近7年里，小楊是他遇到的唯一一位確診的患者，即使在省級醫院，一年也就10例左右。這種疾病可通過藥物治療，但基本治標不治本，目前治療效果最好的是全麻下全肺灌洗術。不過，全肺灌洗是一項高風險手術，需要在全麻下進行，無論對操作醫師還是麻醉醫師來說，都極具挑戰性。“手術中稍有不慎就可能出現肺水腫、血氧過低等問題，這些都會危及生命，所以關于手術方案，我們討論了2天時間。”

手術當天，醫療團隊有邵逸夫醫院呼吸內科主任醫師吳曉虹，區一院呼吸內科主任醫師堵鈞偉與徐則蘭、陸楊飛、汪曉波等醫師，區一院麻醉科主任俞國燦和樓瑛醫師，以及巡回護士楊清。整個手術歷時近4小時，給小楊左肺共灌入生理鹽水18000毫升，回收“牛奶”樣沉淀液體11瓶。術后，小楊氣急癥狀明顯好轉，次日便出院回家休養。兩周后，小楊再次入院，行同樣操作右肺灌洗，過程順利，目前已出院。

這種病多見于20歲至50歲人群，要重視定期體檢

“肺泡蛋白沉積癥”是什么原因引起的?堵鈞偉介紹，這是一種以肺泡內大量沉積磷脂蛋白樣物質為特點的肺部彌散性疾病，目前病因未明，存在多種假說，包括感染、免疫缺陷狀態、肺泡巨噬細胞功能缺陷、表面活性物質生成過多或表面活性物質轉化異常等。

其發病年齡范圍較廣，從新生兒到老人均可患病，但多見于20歲至50歲人群，女性多于男性，比例大約2∶1。“其中有些病例是家族式的，這說明可能有基因因素存在，像小楊的案例，有可能本身有某種缺陷，加上長期接觸化妝品，就誘發了疾病。”堵鈞偉說，這也只是一種可能。

小楊的案例是全區首例全肺灌洗術，今后此類患者在富陽就能得到治療。醫生提醒大家，雖然“肺泡蛋白沉積癥”的臨床表現不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，老百姓一旦出現不明原因咳嗽、活動后氣急等表現時要重視，應該盡早到醫院就診，避免耽誤治療。大家要重視定期體檢，特別是有職業風險的崗位，要做到早發現、早治療。